艾米珠单抗能够桥接活化因子IX和激活因子X，模拟活化因子VIII的功能，恢复缺失的活化因子VIII(FVIII)的功能。通过这种机制，艾米珠单抗能够促进A型血友病患者的有效止血。

药品称呼

通用名：Emicizumab

商品名：Hemlibra

全部名称：艾米珠单抗，艾美赛珠单抗注射液，舒友立乐，Emicizumab,Hemlibra Injektionslösung，Hemlibra

规格

30mg(1ml)/瓶

60mg(0.4ml)/瓶

105mg(0.7ml)/瓶

150mg(1ml)/瓶

禁忌

对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。

贮藏

存放在冰箱中（2°C至8°C）。

不要冻结。

将小瓶放在外部纸箱中，以避光。

作用机制

Emicizumab是一种具有双特异性抗体结构的人源化单克隆修饰的免疫球蛋白G4（IgG4）抗体。

Emicizumab接活化的IX因子和X因子，以恢复有效止血所需的缺失的活化VIII因子的功能。

Emicizumab与VIII因子没有结构关系或序列同源性，因此，它不会诱导或增强VIII因子的直接抑制剂的发展。

安全与疗效

3期临床研究（HAVAN 1）是一项随机、多中心、开放标签研究，在109例体内已产生因子VIII抑制剂（针对凝血因子VIII的中和性抗体）的12岁及以上A型血液病患者中开展，评估了emicizumab预防性用药的疗效和安全性。数据显示，与未接受预防性用药的患者组相比，接受emicizumab预防性用药的患者组随时间推移出血次数表现出统计学意义的显著减少，达到了研究的主要终点。此外，该研究也达到了全部次要终点，在既往已接受绕过剂（bypassing agent）预防性治疗的患者中开展的一项自身（intra-patient，指同一病人、病人本身）比较分析显示，患者接受emicizumab预防性治疗后随时间推移出血次数也表现出统计学意义的显著减少。